Shapiro syndrome, a rare disorder originally described by Shapiro and Plum in 1967, is characterized by episodic hypothermia and hyperhydrosis associated with agenesis of the corpus callosum. Proposed hypotheses to explain the clinical features of this syndrome include changes in the set point of the hypothalamic thermostat, increased norepinephrine (NE) release and decreased plasma NE clearance. Here we described a case with Shapiro syndrome who presented to our psychiatry clinic with recurrent episodic profuse sweating and depression. Since 2007, the patient was monitored by neurology department of a university with the diagnosis of Shapiro syndrome without any neurological symptom or deficit. It was understood that 1000 mg valproate was started in terms of possible seizures. The patient was hospitalized for three times because of severe depressive complaints accompanied by sweating and chilling attacks in psychiatric inpatient unit. However full recovery has not been recorded. SSRI and SNRI treatments have been given before but after discharge treatment compliance has deteriorated. The patient was admitted to our service because of the same symptoms and her treatment was ordered as 100 mg amitriptyline and 1000 mg valproate daily. Sweating and shivering attacks havedecreased and disappeared in a few days. Hypothermia was not detected. Severity of depressive symptoms with HAM-D decreased from 22 to 5. The patient has been monitored for four months in our outpatient clinic without any complaint. It was emphasized that the recognition of Shapiro syndrome in the evaluation of episodic hyperhydrosis and hypothermia is important. It is important to recognize the patients with a diagnosis of Shapiro syndrome for appropriate approach.
Shapiro sendromunda terleme ataklarının ve komorbid depresyonun amitriptilin tedavisi ile remisyonu: Olgu sunumu
Shapiro sendromu 1967 yılında Shapiro ve Plum tarafından tarif edilmiş nadir görülen bir bozukluktur. İngilizce literatürde şimdiye kadar sadece 30 Shapiro sendromu vakası tarif edilmiştir. Corpus callosum agenezisi ile ilişkili epizodik hipotermi ve hiperhidrozis ile karakterizedir. Klinik özellikleri hipotalamik termostat ayarlarındaki değişikliği içerir. Norepinefrin (NE) salınımında artış, plazma norepinefrin klirensinde ise düşüş saptanmıştır. Bu yazıda yaklaşık beş yıl önce dış merkezde Shapiro sendromu tanısı konulan ve terleme ataklarına eşlik eden rekürren depresyon nedeniyle çok sayıda psikiyatri başvuruları olan olgu sunulmaktadır. Olgunun 2007’den beri Shapiro sendromu tanısıyla dış merkezde nöroloji bölümü tarafından izlendiği, herhangi bir nörolojik belirti ya da defisiti olmadığı ve olası bir epileptik nöbete karşı 1000 mg valproat başlandığı anlaşılmıştır. Şiddetli depresif yakınmalarına eşlik eden aşırı terleme, titreme ve hipotermi atakları nedeniyle daha önce üç kez psikiyatri servisinde yatarak tedavisi yapılmış ancak tam iyileşme görülmemiştir. Daha önce SSRI ve SNRI grubundan antidepresan tedaviler verilmiş ancak taburculuktan sonra tedavi uyuncu bozulmuştur. Aynı yakınmaları nedeniyle servisimize yatırılan hastanın tedavisi amitriptilin 100 mg ve valproat 1000 mg şeklinde yeniden düzenlendi. Kısa sürede terleme ve titreme atakları geriledi ve kayboldu. Hipotermi saptanmadı. Depresif belirtilerin şiddeti HAM-D ile 22’den 5’e kadar düştü. Psikoeğitim görüşmeleri ile hastanın tedavi uyuncu artırılmaya çalışıldı. Hastamız dört aydır yakınması olmadan ayaktan izlenmektedir. Daha önce bu konuda yapılan çalışmalarda hipotalamik disfonksiyondan kaynaklanan terleme ataklarını değerlendirmede Shapiro sendromunun tanınmasının önemli olduğu vurgulanmıştı.Psikiyatrik bir tabloyla gelen Shapiro sendromlu hastaların psikiyatristler tarafından tanınması uygun yaklaşım için önem arzetmektedir.