Albright’s Hereditary Osteodystrophy (AHO) is characterised by obesity, short stature, round face, brachydactyly, subcutaneous ossifications, mental retardation in some cases, hypocalcemia, and elevated serum parathyroid hormone (PTH) level. In this syndrome, there may be pseudohypoparathyroidism (PHP) characterised by end-organ unresponsiveness to PTH. In this report, we present an AHO case with unusual manifestation by presenting dementia which has not been previously reported.
Albright's Hereditary Osteodystrophy ve demans: Olgu sunumu
Albright'ın herditer osteodistrofisi (AHO) obezite, boy kısalığı, yuvarlak yüz, parmaklarda kısalık, cilt altı ossifikasyonlar, bazen mental retardasyon, hipokalsemi ve artmış serum paratiroid hormon (PTH) düzeyleri ile giden bir sendromdur. Bu sendromda PTH'a son organ cevapsızlığı ile karakterize olan yalancı hipoparatiroidizm (PHP) bulunabilir. Bu yazıda demans semptomları ile ortaya çıkan bir AHO olgusu sunulmuştur.